Von Arzt zu Arzt, von Dr. Peter Porz

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Nach AIDS steht der Medizin mit den transmissiblen spongiformen Encephalopathien (TSE) eine erneute, möglicherweise auch eine größere Herausforderung ins Haus. Mit dem großen Unterschied, daß das Problem TSE aus wirtschaftlichen Gründen heruntergespielt wird, während AIDS aufgebläht wurde. Sowohl die Natur als auch der Übertragungsweg des Erregers sind nicht geklärt, und wir wissen noch nicht einmal, wie häufig humane TSE wirklich sind. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) wird 1 Fall pro Million Einwohner und Jahr vermutet. Die amtliche Statistik in Großbritannien spricht von 40 neuen Fällen pro Jahr und ein Editorial des Lancet hielt bereits 1990 bis zu 9.000 jährliche Neuerkrankungen für realistisch. Aufgrund der enorm langen Inkubationszeiten könnte eine große Zahl von TSE-Erkrankungen erst nach Jahren oder Jahrzehnten bekannt werden. Vieles spricht für eine hohe Dunkelziffer, nicht zuletzt weil eine humane TSE zu Lebzeiten nicht eindeutig diagnostiziert werden kann. Wir dürfen gespannt sein, wieviele neue (oder auch bekannte) Krankheitsbilder künftig in die Gruppe der TSE eingeordnet werden. Die Klinik der TSE ist ebenso vielfältig wie unspezifisch und gleicht vielen anderen neurologischen Erkrankungen, wie etwa der Alzheimerschen Demenz. Mit dem Hirngewebe eines Alzheimer-Patienten gelang es, bei Schimpansen TSE-ähnliche Veränderungen im Gehirn hervorzurufen. Vielleicht verbirgt sich hinter manch einem Alzheimer-Fall eine fehldiagnostizierte TSE. Die TSE erschüttern unser medizinisches Weltbild. Da soll es Krankheiten geben, die einerseits erblich, durch Mutation entstanden, und zugleich infektiös sind. Das infektiöse Agens soll noch nicht einmal eine eigene Erbinformation besitzen. Dies scheint zwar noch unvorstellbar, doch die Forschungsergebnisse sprechen dafür: Das Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist autosomal dominant vererbbar, das Hirngewebe der Patienten gleichzeitig hoch infektiös. Es vermag nach der Übertragung auf Versuchstiere scrapieähnliche Symptome auszulösen. Wie können wir Ärzte uns und unsere Patienten vor einer Infektion schützen, und welche Empfehlungen sollen wir in der Praxis geben? Zunächst: Panikmache ist - genau wie bei AIDS - in keinster Weise angebracht. Aber wir dürfen die Menschen auch nicht in einer falschen Sicherheit wiegen. Belegt ist die iatrogene Übertragung von TSE etwa durch Dura mater- oder Cornea-Transplantate. Daneben sind Übertragungen durch intraoculare Druckmessung und intracraniale Elektrodenplazierungen bekannt. In Frankreich infizierten sich mindestens 18 zwergwüchsige Kinder durch humanes Wachstumshormon aus den Hypophysen von CJK-Erkrankten. Weitere derartige Meldungen gibt es wenigsten aus vier anderen Staaten. In Indien verstarben mindestens 14 Menschen an CJK nach der Verabreichung eines aus scrapieinfizierten Schafshirnen hergestellten Tollwutimpfstoffes. Und es gibt bereits vier Todesfälle durch CJK unter Ärzten und medizinischem Hilfspersonal. Sich vor den TSE-Erregern zu schützen, ist aufgrund ihrer hohen Resistenz nicht einfach. Da die üblichen Inaktivierungsmethoden versagen, wird zur Dekontamination von Untersuchungs- und OP-Material eine Kombination aus chemischen und physikalischen Methoden vorgeschlagen. Größte Vorsicht ist beim Umgang mit potentiell infektiösem Material (hohes Risiko: Nerven- und Lymphgewebe) angebracht, ebenso bei der Behandlung mit Organextrakten und daraus hergestellten Arzneimitteln. Das zur Thromboseprophylaxe bewährte Heparin stammt beispielsweise aus lymphgewebereicher Schweinedarm-Mukosa. Eine klare Antwort auf die Frage nach einer oralen Übertragung von TSE mit Lebensmitteln muß ich wohl noch schuldig bleiben. Die Kuru ist eindeutig eine alimentär übertragbare Krankheit. Der Fall BSE und die beschriebenen Infektionen mit CJK durch den regelmäßigen Verzehr von Wildtier-Gehirnen haben gezeigt, daß eine alimentäre Übertragung auf den Menschen möglich ist. Es kann also nur empfohlen werden, potentielles Risikomaterial, insbesondere Hirn, aus der menschlichen Nahrung so weit als möglich auszuschließen.

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